別名パラガングリオーマともいいます。この種の腫瘍は、神経節細胞に由来していて、体のいろいろな部分におこりますが、頭頸部では、中耳、頸静脈、頸動脈分岐部、迷走神経、喉頭、鼻咽頭、眼窩などに起こります。家族性や両側性のこともあります。この腫瘍は、頭頸部の腫瘍で最も血管に富んでいます。頸動脈に癒着したり、頸静脈の中に入り込んだりするものもあり、そうすると手術の際に血管を犠牲にする必要がある場合もあります。症状としては、拍動性の耳鳴り、腫瘍の触知、脳神経麻痺による嗄声、嚥下困難、聴力障害、顔面の運動知覚麻痺、複視、肩の筋肉の筋力低下、舌の萎縮などや、痛みなどがあります。大きくなると頭蓋内に進展する場合もあります。悪性変化することもあります。外科的摘出術の前に血管治療を行うことにより、最小限の出血と血管犠牲、神経麻痺、輸血のリスクを減らして最大限の安全性で手術をすることができます。手術で頸動脈を犠牲にする可能性がある場合には、血管内治療の際に、バルーンで一時的に頸動脈を閉塞させ、患者さんが頸動脈を犠牲にしても神経症状が出ないかどうかテストする場合もあります（バルーン閉塞試験）。

これは、子供の頭頸部、顔面の血管奇形とよく混同されますが、細胞増殖で大きくなる腫瘍です。ISSVA（International Society of Vascular Anomalies）という学会で、血管奇形と一緒に分類されていますので、血管奇形と一緒にご説明します。

乳児血管腫（infantile hemangioma）
血管腫は血管の内皮細胞が腫瘍性に増殖したもので、いくつか種類がありますが、最も多いのは乳児血管腫といわれます。これは、乳児期に最も多い良性腫瘍で、体のどこにでもできますが、頭頸部、顔面が好発部位です。女の子や未熟児、色白の子供、多胎妊娠による子供に多い傾向があります。表在性のものは、表面がイチゴ状に赤く見えるので、イチゴ状血管腫と言われます。深部にあるものは、皮膚の色調変化を伴わないものもあります。ある皮膚領域全体におこるものは、segmental hemangiomaと呼ばれ、PHACES症候群との合併もあるので注意する必要があります。皮膚表面に5個以上血管腫があるような場合は、腹部エコーなどで内臓（特に肝臓）に血管腫がないかどうか検査する必要があります。血管腫の最大の特徴は自然に消褪する傾向があることで、これが起これば診断が確定します。典型的な経過は、生後数週間以内に発症し、急速に増大し、生後1年ごろから5歳ごろにかけてだんだん小さくなっていき、瘢痕組織となります。ただし、この経過には個人差があります。自然消褪するので治療しなくてもよいものがほとんどですが、場所と症状によっては治療が必要になる場合もあります。たとえば、眼を覆っているものは、放置すると視力の発達が妨げられますし、喉頭や気道を圧迫するものは、呼吸障害、嚥下障害を起こすので治療する必要があります。また、潰瘍を形成して出血したり痛みを伴ったりするものも治療する必要があります。また、診断がはっきりしない場合は、他の腫瘍、特に悪性腫瘍だといけないので、生検や切除して組織診断する必要があります。組織学的にGlut-1 （glucose transporter type 1）というマーカーが証明されれば乳児血管腫の診断が確定します。

治療法
治療法は、内服、局所への薬剤注射、レーザー、血管内手術、外科的切除などがあります。内服薬はステロイドや血圧降下剤のプロプラノロールなどです。局所注射剤としては、ステロイドや硬化剤がもちいられます。レーザー治療は主に表面の病変に対して病変の赤みがかった色調を改善するために用いられます。血管内治療は、病変を直接穿刺して薬剤を注入する方法と、動脈を介して病変を塞栓する方法があり、単独で行って血管腫の自然消褪を加速させる場合と、手術前に術中出血を減らす目的で行われる術前療法の場合があります。外科手術は、すぐに治療効果を上げる必要がある場合に行われます。場所によっては、自然消褪が起こる前に、腫瘍の圧迫により骨の変形が起こってしまったりするので腫瘍を切除する場合もあります。また、大きな血管腫の場合には、自然消褪が起こった後に醜い瘢痕が残ったり皮膚がたるんだりするので、はじめから形成外科的に切除した方が美容上優れた結果を得られる場合もあります。さらには、血管腫の診断がはっきりしない場合に、組織診断を兼ねて腫瘍を切除する場合もあります。

これは以下のような症状がいくつか組み合わさっておこる症候群です。

• P：Posterior fossa abnormalities （脳の後ろの小脳の部分の異常、小脳の部分的低形成、シスト形成など）
• H：Hemangioma in a segmental distribution （分節性の血管腫）
• A：Arterial anomalies （脳、頸部血管の胎生期遺残、低形成、コークスクリュー状、拡張、狭窄などの形成異常）
• C：Cardiac anomalies （大動脈の狭窄や心臓奇形）
• E：Eye abnormalities （緑内障、虹彩、網膜、角膜など眼の異常）
• S：Sternal anomalies （胸骨など胸部正中の異常）

分節性の血管腫がある場合には、PHACES症候群の他の所見がないかどうか調べて、治療が必要なものは治療しなければなりません。

稀に乳児血管腫以外の血管腫もあります。

先天性血管腫
生まれたときにすでに存在する血管腫で、超音波やMRIで生前に胎内で診断されることもあります。乳児血管腫と異なり、Glut-1マーカーは陰性です。これらはそのまま変わらないタイプ（NICH:　Non-Involuting Congenital Hemangioma）と急速に消褪するタイプ（RICH: Rapidly Involuting Congenital Hemangioma）にわけられますが、その中間型もあるようです。NICHは血管内治療や手術により治療します。RICHは手術しないでも消褪しますが、出血したり心不全を起こすものは、主に手術的治療を行います。

カポジ型血管内皮細胞腫
これは生下時から存在することも、生後数か月以内に発生することもあります。カサバッハメリット現象を起こすことで知られています。この現象は、血管腫で血小板が消費されることによって出血傾向が起こるもので、生下時から存在するカポジ型血管内皮細胞腫で生後3か月以内に多くおこります。通常皮下出血や皮膚の点状出血で発症します。治療は全身ステロイド投与、インターフェロンや、ビンクリスチンなどの抗がん剤が、血管新生を抑制する目的で使われます。それに反応しないものに対しては、血管内治療や手術治療がおこなわれます。

その他悪性血管腫として血管肉腫などがあり、乳児血管腫との鑑別が特に重要です。通称海綿状血管腫と呼ばれているものは静脈奇形で、腫瘍ではありません。

動静脈奇形は、比較的太い動脈と静脈が毛細血管か介さずに直接吻合する奇形で、高流速で高圧の動脈血が壁の薄い静脈に流入することにより静脈が拡張します。また、血管抵抗の大きい毛細血管が介在しないため、この奇形を通る血流は抵抗が小さく、そのため血流が進行性に増えて動脈も拡張し、蛇行したり瘤を形成したりします。発症初期には皮膚紅潮や温感のみですが、次第に膨隆し、拍動が著明となり、奇形周辺の血流が奇形部に盗血される程度が強くなると、痛み、潰瘍形成とそこからの出血を伴うようになり、感染も起こしやすくなります。小児や老人では短絡血流量が増えると心臓への負担が大きくなって心不全になることもあります。発症は小児や若い人に多く、特に顔面にできるものは痛みや出血に加えて、外見の変形が強いことも大きな精神的ストレスとなります。顎の骨の中にできる動静脈奇形は、歯の生え変わりや抜歯の際に大出血することがあります。顔面の動静脈奇形に脳の動静脈奇形が合併することもあり、これは脳と顔面の神経や血管の細胞が同じところから発生することによります。

治療
小さくて浅い所にあるものは、手術的に切除します。かなり大きくても血管内治療と組み合わせることにより、切除できるようになるものもあります。切除が難しいものに対しては、血管内治療によって出血部位や動静脈短絡の大きい部分を閉塞させて症状をコントロールします。顎の骨の中の動静脈奇形は、骨の中の静脈を塞栓物質で充填することにより治癒が可能なものもあります。一般には大きな動静脈奇形の根治は困難で、血管内治療と形成外科のチームが協力して症状を緩和したり、症状の発現を予防するよう病気をコントロールします。この際、栄養動脈を病変の手前で切断したり閉塞させたりすると、側副血行が発達してその後の治療が難しくなるので注意が必要です。

静脈奇形は、静脈の形成異常により、静脈の壁の筋肉が充分に発達しないため、次第に静脈が進展して拡大して行きます。その中に静脈血が鬱滞し、血栓形成、静脈石の形成、炎症反応などが起こります。からだのどの部分にもでき、多発性や家族性に発症したり、他の奇形を合併して症候群を形成するものもあります。診断は比較的簡単で青っぽい色調をした腫瘤が息こらえ、啼泣、力みなど静脈の圧が上がるような動作で病変が拡大し、動静脈奇形のような温感や拍動がなければ静脈奇形の可能性が高いと言えます。柔らかい腫瘤の中に硬い静脈石を触れれば、ほぼ静脈奇形と診断できます。リンパ管奇形との区別が難しい場合は、造影剤を静脈内投与してCTやMRIをとれば、静脈奇形は増強されるけれどもリンパ管奇形は増強されないので区別できます。症状は奇形による腫脹や変形、痛みなどですが、口腔内や気道に沿って病変があるものでは、嚥下障害、呼吸や発語障害が出ます。大きな病変では静脈奇形の中で血栓ができることにより、血小板が減少して出血傾向が出ることがあります。家族性に発症して、皮膚や筋肉、胃や腸管に静脈奇形ができる病気もあります（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）。

治療
小さな病変で無症状のものは治療の必要はありません。治療方法には、硬化療法、レーザー治療、手術的切除術があり、大きなものはこれらの治療法を組み合わせて治療します。硬化療法は、病変を直接穿刺して、種々の硬化剤を注入して静脈奇形の内皮を損傷し、血栓を形成させて病変を閉塞しその後瘢痕化させます。治療直後は静脈奇形が血栓化して硬くなり、腫脹し、数日後から徐々に柔らかくなって腫脹も引いていきます。一回の治療効果がわかるのは、腫脹が引いて柔らかくなった4－6週間後で、十分な治療効果をあげるには4－6週間ごとに数回治療を繰り返す必要があることも多くあります。腫脹の程度は硬化剤の種類と注入量によって異なります。この治療法は、硬化剤の注入量が少な過ぎると全く効果がなく、多すぎると皮膚や粘膜の壊死や顔面神経麻痺などがでるので、経験の豊富な医師によって行われることが重要です。場所によっては、硬化療法を行った後手術的に切除すると治療効果が上がる場合もあります。皮膚表面の色調変化や粘膜病変に対してはレーザー治療も効果的です。

リンパ管奇形は、リンパ管組織の形成異常により、異常なリンパ管組織の中にリンパ液が溜まる病気です。異常なリンパ管組織の形状により、嚢胞状になるもの（マクロシスト）と、小さな管腔が網目状になるもの（マイクロシスト）にわけられますが、両者が混在する場合もよくあります。脳以外の体のどこにでもできます。診断は臨床的につく場合が多く、皮膚や粘膜表面に小さな嚢胞がたくさんできていたり、水泡状に盛り上がっていたりします。表面に色素沈着を伴う場合もあります。深いところにあるものでは、軟部組織の肥大を伴う場合もあります。画像診断はMRIが最も優れており、病変の数や広がり、正常組織との関係を知ることができます。症状は、典型的には生後直後から病変部の皮膚が盛り上がっており、子供の成長とともに大きくなっていきます。感染したり、中に出血したりすると、急に大きくなることもあります。口や気道にあると呼吸や発語に影響を与えたり、顎の骨を圧迫するとその正常な発育を妨げたりします。

治療
治療は手術的に摘出する方法と直接穿刺して硬化剤を注入する方法があります。硬化剤を注入することにより、リンパ管の内皮を破壊し、リンパを形成しないようにします。大きな嚢胞では、嚢胞の中のリンパ液を抜いてから硬化剤を注入します。何度か繰り返して治療する必要がある場合もあり、また硬化療法後に手術的摘出が必要になる場合もあります。