出血したり、症状のあるものは、治療する必要があります。ただし、症状がなかったり耳鳴りだけで患者さんにとってそれほど苦痛でない場合は、脳の静脈へ動静脈短絡の血液が逆流していなければ治療しない場合もあります。無症状でも、脳の静脈へ動静脈短絡の血液が逆流している場合は、将来脳出血が起こったり、神経症状が出現したりする可能性が高いので治療する必要があります。治療しない場合は、定期的にMRIをとって、動静脈瘻の拡大や脳静脈への逆流が起こっていないかどうかを確認する必要があります。そのような疑いがある場合はカテーテルアンギオが必要です。

治療法には、血管内治療、外科手術、放射線治療があります。最近では血管内治療が進歩したので、ほとんどの場合血管内治療が第一選択の治療法です。血管内治療は、足の付け根の動脈から細いチューブ（マイクロカテーテル）を、動静脈短絡の動脈に誘導して、そこから短絡部を閉塞する経動脈的塞栓術と、足の付け根の静脈からマイクロカテーテルを、動静脈短絡を起こしている部分の静脈洞に誘導して、その部分の静脈洞を閉塞させる経静脈的塞栓術の２種類があります。頸動脈的塞栓術に使われる塞栓物質は、接着性液体のＮブチルシアノアクリレート（ＮＢＣＡ）、粉状の塞栓物質、コイルなどがあります。欧米では非接着性の液体のオニキスが多く使われていますが、日本ではこの病気に対しての使用はいまのところ認可されていません。頸静脈的塞栓術にはコイルがよく使われます。経動脈的塞栓術の利点は、静脈洞を温存できる可能性が高いことで、欠点は、多くの動脈が関与している場合にはこの方法だけで根治するのが難しいことです。合併症としては、脳梗塞、脳出血、脳神経麻痺による視力障害、眼球運動障害、顔面の運動知覚障害、嚥下、発声障害などの危険性があります。脳梗塞は硬膜の動脈と脳の動脈がつながっている部分があるためにおこり、脳神経麻痺は、硬膜の動脈がこれらの脳神経も栄養しているためにおこるので、血管解剖をよく分析することにより危険性を最小限にすることができます。脳出血は極めてまれな合併症ですが、動静脈短絡の静脈側が主に閉塞されたときに起こります。頸静脈的塞栓術の利点は、多くの動脈が関与している病変でも根治できる可能性が高いことで、静脈洞が詰まっていてもその部分を通ってマイクロカテーテルを病変まで誘導できる場合もあります。欠点は静脈洞を治療によって閉塞させてしまう可能性が高いことです。合併症としては、脳梗塞や脳神経麻痺の危険性は頸動脈的塞栓術よりも少なく、静脈損傷による出血は少し高くなります。どちらの方法も利点と欠点があるので、血管解剖をよく分析して治療方針を決める必要があります。時には両方併用する場合もあります。外科手術と放射線治療は、現在では、血管内治療だけで根治できないときに考慮される治療法です。