症状

硬膜内の脊髄動静脈短絡を起こす疾患は30歳までに初発症状を呈するものが多く、約半数は16歳以下の小児期に発症します。最も重要な症状は、約半数の症例で起こるくも膜下出血や脊髄の中への出血です。症状は突然の背部または肩甲骨間部の激しい痛みです。くも膜下出血の出血量が多い場合には頭痛、首のうしろの硬直や意識障害をおこし、頭部CTでも頭蓋内のくも膜下出血と同じ所見を呈するので脳動脈瘤破裂によるくも膜下出血との鑑別が重要です。痛みに加えて出血部以下の四肢の運動感覚障害や膀胱直腸障害を呈することもしばしばあり、これは脊髄内血腫の場合により重篤です。出血症例の再出血の頻度は長期的には高いのですが、出血後早期の再出血は従来考えられていたよりも少ないようです。非出血性の神経脱落症状は、急におこる場合、階段状に増悪する場合、持続的に進行する場合などがあり、主な原因は静脈の血圧が高くなることによる脊髄の循環障害や拡張した静脈による脊髄圧迫などが考えられます。背部痛や神経に沿った痛みを呈する場合もあり、体位により痛みが増悪するものは拡張静脈による神経根の圧迫によると考えられます。その他、合併する皮膚の血管性病変により無症状の脊髄動静脈奇形が発見される場合も稀にあります。

治療

動静脈瘻の血管内治療は、瘻孔部の動脈または静脈側でコイルか液体性接着剤（NブチルシアノアクリレートNBCA）で閉塞させ、動脈瘤は瘤内でコイルやNBCAで閉塞します。ナイダスタイプの動静脈奇形に対しては、マイクロカテーテルがナイダス内にはいれればそこからNBCAを用いるのが最善の治療法です。ナイダスタイプの動静脈奇形の治療方針は、治癒を狙うと合併症を起こす危険性が高いので、治癒は狙わず、動脈瘤や動静脈瘻をターゲットにしてこれらを閉塞し、血管奇形をコントロールして症状出現を予防または治療するようにします。動脈瘤は脊髄動静脈奇形で比較的よく見られる所見で、栄養動脈上、ナイダス内、動静脈瘻部にあるものなどさまざまで、その発生原因も血流増加によるもの, 出血に関連した偽性動脈瘤、動静脈瘻の静脈側が閉塞したものなどがありますがいずれも塞栓術の場合にターゲットとなります。特に瘤の拡大、変形などを認めた場合はこの瘤が不安定な状態にあると考えて可及的早期に閉塞治療を行うべきです。十分末梢までのマイクロカテーテルが誘導できない場合には粒状の物質で血管を閉塞させることもあります。

脊髄の動静脈奇形と同じ脊髄レベルで、脊椎、筋肉や皮膚の血管奇形を合併するものもあります。原則として症状を呈する病変を治療しますが、多くは硬膜内病変が治療のターゲットとなります。

症状

硬膜病変は　硬膜動静脈瘻と呼ばれます。これは脊髄脊椎の血管奇形の中で最も頻度が高く、40歳以上の中高年の男性に好発します。この疾患は、原因不明ですが、硬膜の動脈と硬膜の中の静脈の間に動静脈短絡が後天的に発生します。 典型的な臨床症状は進行性の両下肢の麻痺で、診断時には多くは両下肢の感覚障害、膀胱直腸および性機能障害を伴います。症状の進行は持続性に増悪する場合、良くなったり悪くなったりを繰り返しながら徐々に進行するもの、階段状に悪化するものなど様々です。また、10-20%では、症状の急性増悪を呈することもあります。腰痛を合併したり、排便、前かがみ姿勢、息こらえなど腹腔内圧を高めると症状が悪化する場合もあります。

治療

この疾患は放置すると進行性に完全対麻痺に至り機能的予後が不能である反面、小さなリスクと高い成功率で治療できます。したがってかなり重篤な症状を呈していても、少なくとも症状の進行を止める目的でほとんどの症例で治療適応があります。治療法には手術的治療と血管内塞栓術があります。手術治療は硬膜の内側で動静脈瘻を還流する静脈を切断するもので、比較的簡単な手術です。血管内塞栓術を行う場合は、マイクロカテーテルを用いて栄養動脈からNBCAなどの液体塞栓物質を注入して動静脈瘻の静脈側まで到達させます。粒状の塞栓物質は効果が一時的で再開通する可能性が高いので使用しません。また、動静脈瘻の栄養動脈と脊髄の栄養動脈が同じところから出ている場合は脊髄虚血を起こす危険性が高いので原則として塞栓術治療は行いません。もし塞栓術で根治できなかった場合は、経過観察にしないで引き続き手術を行うことが重要です。脊髄の動脈の流れが非常に遅い場合や、動静脈瘻の還流静脈に著明な造影剤の停滞が認められる場合は、脊髄静脈が血栓によって詰まってしまうのを予防するために、塞栓術直後から血液の凝固能を下げる薬（ヘパリン）を使います。手術治療と較べて塞栓術の利点は、1）脊髄血管撮影に引き続き同じセッティングで治療が行える。2） 手術に較べて低侵襲で傷の痛みや感染などの合併症が少ない。3） 治療翌日から離床しリハビリテーションが開始できる。4）治療直後からヘパリンで血をかたまりにくくきる。5） 塞栓術で根治しない場合は引き続き手術治療を行えばよい、などです。欠点は、液体塞栓物質により動静脈瘻の静脈側を完全に閉塞できなかった場合、塞栓術後の血管撮影で病変が造影されなくても後で再発することがあることです。私たちは塞栓術を第一選択の治療法として血管撮影に引き続き行なう方針で、塞栓術が危険な場合や塞栓術で動静脈瘻が治癒しなかった場合は同じ入院中に手術治療を行うようにしています。

治療予後

治療に成功して動静脈瘻が完全閉塞された場合には、ほとんどの症例で何らかの神経学的改善が得られます。治療後の回復は、症状が出てから治療までの期間が短いほど、また治療前の神経症状が軽いほど顕著な傾向があります。一般に運動機能と、関節の位置感覚の回復が早く、温痛覚、膀胱直腸障害の回復は遅れてしかも不完全な場合が多いようです。臨床症状が急性増悪した場合は、すぐに治療すれば術前の神経症状が重篤でも良好な回復を示す場合が多いので、緊急治療が必要です。 いったん症状が改善してから再び症状が悪化した場合はMRIや脊髄血管撮影で動静脈瘻の再発の有無を調べる必要があります。動静脈瘻の再発が否定された場合には、脊髄静脈の血栓の進行によって症状が悪化している可能性があり、この場合全身へのヘパリン投与で症状がよくなる場合があります。また、腰椎椎間板ヘルニアや末梢血管病変などが脊髄動静脈瘻とよく似た症状を呈することがあるので、これらにも気を付ける必要があります。